ABSTRACT
Aggressive angiomyxoma (AA) is a rare mesenchimal tumor mostly involves female pelvis and perineum in the reproductive age group with tendency to common recurrence and local invasiveness. A 44-year old woman diagnosed as Bartholin duct cyst and underwent surgical excision. Pathology report described as non-neoplastic cyst without lining epithelium. Six months after surgery; pelvic examination revealed a size of 6 x 6 cm mass with deep stromal invasion on the left side. MRI scan confirmed the presence of a large ill-defined mass consisting entirely of myxomatous tissue and patient undergone second surgery. Tumor resected incompletely because of deep stromal invasion. Pathology report described as aggressive angiomyxoma. Monthly injections of GnRH agonist commenced (Goserelin acetate 3.6 mg, Zoladex® Depot 3.6 mg sc implant, AstraZeneca). After 3 months, patient was asymptomatic. MRI scan was repeated, which showed a drastic decrease in size of the lesion with scarring and also complete resolution of the myxomatous tissue was seen without any evidence of residual AA. Occuring predominantly in premenopausal woman, rapidly growing during pregnancy and immunoreactivity to estrogen receptor and progesterone receptor provide a rationale for the management of AA with GnRH agonists. GnRH agonist therapy may help complete resection of large tumors and provide avoidance to radical surgery when administered pre-operatively. Post-operative administration may be usefull for the treatment of residuel tumors or recurrences. Eventhough many questions waiting for the answer such as dose, duration and side effects of therapy, we think that GnRH agonists will be more popular in near future for the treatment of AA.

ÖZET
Agresif anjiyomiksoma (AA), reprodüktif yaş grubunda kadın pelvis ve perineumunu tutan, yaygın rekürrens ve lokal invazyon eğilimi olan, oldukça nadir görülen bir mezenkimal tümördür. Kırk dört yaşında bir kadın Bartholin kanal kisti tanısıyla opere edildi. Patoloji, spesmeni döşeyici epiteli olmayan non-neoplastik kist olarak rapor etti. Cerrahiden 6 ay sonra, pelvik muayenede, sol vulvar bölgede 6 x 6 cm boyutunda derine doğru invazyon gösteren kitle saptandı. Manyetik rezonans görüntülemede (MRG) iyi sınırlı, geniş miksomatöz doku izlendi ve hastaya ikinci kez cerrahi uygulandı. Derin stromal invazyon nedeniyle tümör inkomplet olarak rezeke edildi. Patoloji sonucu agresif anjiyomiksoma olarak rapor edildi. Hastaya aylık GnRH agonisti (Goserelin asetat 3.6 mg, Zoladex® Depot 3.6 mg subkütan implant, AstraZeneca) enjeksiyonuna başlandı. Üç aylık tedavi sonrası kontrolde hastanın semptomu yoktu. MRG tekrarlandığında, lezyonun boyutunun skar oluşumuyla ileri derecede gerilediği ve herhangi bir rezidüel AA bulgusu olmaksızın miksomatöz dokunun komplet rezolusyona uğradığı gözlendi. AA'nın daha çok premenopozal dönemde görülmesi, gebelikte hızlı büyümesi, östrojen ve progesteron reseptörleri içermesi, yönetiminde GnRH agonistlerinin kullanılmasının mantığını oluşturmaktadır. GnRH agonistleri pre-operatif uygulandığında büyük tümörlerin tam rezeksiyonuna yardımcı olabilir ve radikal cerrahi girişimden kaçınma imkanı sağlayabilirken, post-operatif uygulama rezidüel tümörlerin ya da rekürrenslerin tedavisinde etkili olabilir. Tedavinin süresi, dozu, yan etkileri gibi cevaplanmayı bekleyen bir çok soru olmasına rağmen, yakın gelecekte GnRH agonistlerinin AA tedavisinde daha populer olacağını düşünüyoruz.