ABSTRACT
Caffey disease or cortical hyperostosis is characterized by massive subperiostal new bone formation at diaphyses of long bones mandible and clavicle as a result of a multifocal inflammatory skeletal process and classified into two forms regarding the onset of the disease: infantile form and prenatal form. Prenatal form with earlier onset tends to be more severe and a less frequently encountered diagnosis while late onset infantile form is usually presents with a self limiting disease. Polyhydramnios, irregularly shaped bones and hepatomegaly should raise suspicion about this rare disease when detected on ultrasonographic examinations. Here we present a case of severe prenatal cortical hyperostosis diagnosed by ultrasonographic examinations performed at 31 weeks of gestation that was revealed to have polyhydramniosis, hepatomegaly, pulmonary hypoplasia and irregularly shaped long bones.

ÖZET
Caffey sendromu ya da kortikal hiperostozis, iskelet sistemindeki multifokal inflamatuar bir sürecin sonucu olarak uzun kemiklerin diafizlerinde, mandibulada ve klavikulada masif subperiostal kemik formasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Hastalığın başlangıç zamanına göre infantil ve prenatal olmak üzere iki formu bulunmaktadır. Daha erken başlangıçlı olan prenatal form daha şiddetli olmakla beraber daha nadir rastlanmaktadır. Buna karşın geç başlangıçlı infantil formu çoğunlukla kendi kendini sınırlayan bir hastalık tablosu ile prezente olmaktadır. Ultrasonografik incelemelerde polihidramniyoz, anormal yapılı kemikler ve hepatomegali saptandığında ayırıcı tanılar arasında bu hastalık da düşünülmelidir. Burada 31. gebelik haftasında yapılan ultrasonografik inceleme ile tanı konulmuş, polihidramniyoz, hepatomegali, pulmoner hipoplazi ve uzun kemiklerde düzensizlikler ile kendini gösteren şiddetli bir prenatal kortikal hiperostozis olgusu sunulmaktadır.