ABSTRACT
Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) represents a spectrum of disease characterized by cystic lesions of the lung. It is a hamartomatous lesion secondary to cessation of bronchiolar maturation with overgrowth of mesenchymal elements and lack of normal alveoli. A 31-year-old woman carrying 22-weeks gestation fetus that has a large left-sided CCAM, severe mediastinal shift, and polyhydramnios admitted to our clinic. Cystic adenomatoid malformation volume ratios (CVR) were 1.76 and 3.37 at 25 and 27 weeks respectively. Thoracoamniotic shunting was performed after two ineffective cyst aspirations at 28 weeks of gestation. Volume reduction in the mass and improvements in mediastinal shift and polyhydramnios were detected thereafter. The woman delivered a female neonate, weighed 3150 gr by cesarean section at 37 weeks and 1 day of gestation. The neonate underwent left lung lower lobectomy by pediatric surgeon at 6th hour after delivery. Postprocedure and postpartum periods of fetus and mother were uneventful.

ÖZET
Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM) akciğerin kistik lezyonları ile karakterize olan bir hastalık spektrumunu temsil etmektedir. Konjenital kistik adenomatoid malformasyon normal alveollerin olmadığı, beraberinde mezenkimal elemanların aşırı büyüdüğü ve bronkial maturasyonun kesintiye uğramasına sekonder gelişen hamartömatoz bir lezyondur. Kliniğimize 31 yaşında, 22 haftalık fetusunda sol taraflı büyük bir KKAM, şiddetli mediastinal kayma ve polihidramniyoz tespit edilen bir gebe müracaat etti. Kistik adenomatoid malformasyon hacim oranları 25. ve 27. haftalarda sırasıyla 1.76 ve 3.37 idi. Fetusa 28. haftada, daha öncesinde iki defa yapılan etkisiz kist aspirasyonu sonrası torakoamniyotik şant uygulandı. Sonrasında kitle hacminde azalma, polihidramniyoz ve mediyasten kaymasında iyileşme görüldü. Anne sezaryen ile gebelik 37 hafta ve bir günlük iken, 3150 gram ağırlığında bir kız bebek doğurdu. Yenidoğana doğum sonrası 6. saatte çocuk cerrahları tarafından sol alt lobektomi uygulandı. Şant işlemi ve doğum sonrasında anne ve yenidoğan problemsiz takip edildi.