2650 Viewed2734 Downloaded
Fetal Cardiac Rhabdomyoma with Tuberous Sclerosis: A Case Report
Fetal Kardiyak Rabdomyom ile Tuberoz Skleroz Birlikteliği
İncim E. BEZİRCİOĞLUa, Burcu ÇETİNKAYAa, Ayşe Merve BİÇER BÜLBÜLa, Ali YAVUZCANa, Ali BALOĞLUa
a1. Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği,
İzmir Atatürk Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, İZMİR
Turkiye Klinikleri J Gynecol Obst. 2008;18(4):280-3
Article Language: TR
Copyright Ⓒ 2024 by Türkiye Klinikleri. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
ÖZET
22 yaşında, G2P1, 26 gebelik haftasındaki olgu ilk kez yapılan antenatal tetkiklerinde fetal kardiak kitle saptanması üzerine kliniğimize başvurdu. Fetal ekokardiogramda intraventriküler septumda ileri derecede hipertrofi ve sağ atriumda 23 mm kitle saptandı. Ayırıcı tanı için yapılan fetal manyetik resonans görüntülemede (fetal MRG) tuberoz sklerotik lezyonlar saptandı. 36.gebelik haftasında hidrops fetalis gelişen olgu sezaryen sectio ile doğurtuldu. 5.dakika APGAR skoru 3 olan yenidoğana kardiopulmoner resustasyon uygulandı. Postpartum 1. saatte exitus gelişti. Rabdomiyom, çocuklarda en sık görülen primer kalp tümörü olup tüberoz skleroz, sebasöz adenomlar ve renal anjiyomiyolipomlar gibi anomaliler sıklıkla eşlik edebilir. Sunulan olgu intrauterin olarak ülkemizde tanısı konulan üçüncü tuberoz skleroz olgusudur.
ABSTRACT
A 22 years old, gravida 2-para1 case at 26th gestational weeks of pregnancy was established fetal cardiac mass during antenatal investigations, and attended our clinic. Extreme hypertrophy at interventricular septum, and 23 mm mass in right atrium was established in fetal echocardiogram. The tuberous sclerotic lesions were found at fetal cranial MRI which was done for differential diagnosis. The case developed hydrops foetalis at 36th weeks and was delivered by cesarean section. Cardio-pulmoner resuscitation was applied to neonate whose 5th minute APGAR score was 3. Exitus was developed at the end of postpartum 1st hour. Rhabdomyoma which is the most common primer cardiac tumor could often accompany the anomalies like tuberous sclerosis, sebaseous adenomas and angiolipomas. The presented case is the third intrauterine diagnosed tuberous sclerosis case in our country.