E-ISSN: 2619-9467

Cover    
Year 1992 - Volume 2 - Issue 3

Open Access

Peer Reviewed

ARTICLES
2029 Viewed4472 Downloaded

Complete Testi̇cular Feminization Syndrome In Three Sisters
Komplet Testiküler Feminizasyon Sendromlu Üç Kız Kardeş: Olgu Sunum

  
Turkiye Klinikleri J Gynecol Obst. 1992;2(3):213-7

Article Language: TR
Copyright Ⓒ 2020 by Türkiye Klinikleri. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
ÖZET
Testiküler feminizasyon sendromu erkek psödohermafroditizminin en sık nedenini oluşturur. Altta yatan temel patoloji androjen stimülasyonuna karşı end organ duyarsızlığı olup genetik şifrede bir bozukluktan kaynaklanır. Kalıtım şeklinin hücre içi androjen reseptörlerinden sorumlu olan X'e bağlı resesif bir gen ile olduğu düşünülür. Hastalık sıklıkla aynı ailenin birkaç ferdinde görülür. Bu durum bir kişide tanımlandığı zaman, bu kişinin diğer kız kardeşlerinde ve teyzelerinde kromozomal incelemeler yapılmalıdır. Bu makalemizde komplet testiküler feminizasyon sendromlu üç kız kardeş olgusunu sunduk.
ABSTRACT
Testicular feminization syndrome (TFS) is the most common cause of male pseudohermaphroditism. The underlying pathology is an end organ resistance to androgen stimulation. This disorder occurs as a result of faulty genetic programming. Transmission of this disorder is by means of an X-linked recessive gene that is responsible for the androgen intracellular receptor. The disorder is often found in several members of the same family. Once identified, chromosomal studies should be conducted on all female siblings and aunts of the pedigree female. IN this paper, we presented three sisters with complete testicular feminization syndrome. Key Words: Testicular feminization syndrome