ABSTRACT
Objective: To determine the prevalence of partial androgen insensitivity syndrome among primary amenorrheic patients and to report analysis of eight cases. Material and Methods: We retrospectively reviewed the records of adolescent patients with primary amenorrhea, in 2005, to determine the prevalence of patients having partial androgen insensitivity syndrome. And we also analysed the files of 8 patients; 7 of whose gonads were removed with the diagnosis of partial Androgen Insensitivity Syndrome (AIS) between the years 2003-2005. Their chief complaints, clinical and laboratory findings, findings at surgery, postoperative pathologic findings and treatment after gonadectomy were reviewed and discussed. Results: During the year 2005, 725 patients applied to adolescent gynecology unit with the complaint of menstrual irregularities. Thirty-nine of them (5.37%) had primary amenorrhea. Of these 39 patients 2 (5.12%) had 46 XY karyotype. One of them was testicular feminization (complete androgen insensitivity syndrome), and the other (2.56%) was pseudohermaphroditism (partial androgen insensitivity syndrome). Between 2003-2005, seven of 8 patients' gonads were removed. One patient was 10 years old, therefore gonadectomy was planned for her, after puberty. Conclusions: The prevalence of androgen insensitivity syndrome is usually given as the ratio among live births. We think that prevalence among primary amenorrheic patients will be more useful in clinical practice. Chromosome analysis should be done in every patient with primary amenorrhea having elevated gonadotropin levels. The usual treatment for partial androgen insensitivity syndrome is gonadectomy after puberty and hormone replacement therapy. However, counseling and pschological follow-up are essential components of the management protocol.

ÖZET
Amaç: Primer amenoreli hastalardaki parsiyel androjen duyarsızlık sendromu prevalansının belirlenmesi ve 8 olgunun incelenmesi. Gereç ve Yöntemler: Retrospektif olarak 2005 yılındaki primer amenoreli adolesan hastaların kayıtlarını, parsiyel androjen duyarsızlık sendromlu hastaların prevalansını belirlemek için gözden geçirdik. Ayrıca 2003-2005 yılları arasında, parsiyel androjen duyarsızlık sendromu tanısıyla 7'sinin gonadları alınan 8 hastanın dosyalarını inceledik. Asıl yakınmalarını, klinik ve laboratuvar bulgularını, cerrahi sırasındaki bulgularını, postoperatif patoloji bulgularını ve gonadektomi sonrası tedavilerini gözden geçirdik ve tartıştık. Bulgular: 2005 yılında 725 hasta adolesan jinekolojisi birimine adet düzensizliği yakınmasıyla başvurdu. Bunların 39 (%5.12)'unda primer amenore mevcuttu. Bu 39 hastanın 2 (%5.12)'sinde 46 XY karyotipi saptandı. Bunlardan biri testiküler feminizasyon (tam androjen duyarsızlık sendromu), diğeri (%2.56) psödohermafrodit (parsiyel androjen duyarsızlık sendromu) idi. 2003-2005 yılları arası 8 olgudan 7'sinin gonadları alındı. Bir hasta için, yaşının 10 olması nedeni ile gonadektomi puberte sonrasında planlandı. Sonuç: Androjen duyarsızlık sendromunun prevalansı genellikle canlı doğumlara oranlanarak verilir. Biz, klinik pratikte, prevalansın primer amenoreli hastalara oranlanmasının daha yararlı olacağını düşünüyoruz. Kromozom incelemesi primer amenoreli artmış gonadotropin düzeyleri olan her hastada yapılmalıdır. Parsiyel androjen duyarsızlık sendromunun genel tedavisi puberte sonrası gonadların çıkarılması ve hormon yerine koyma tedavisidir. Ancak, danışmanlık ve psikolojik takip hastaya yaklaşım protokolünün esas bileşenleridir.