ABSTRACT
Ectopia cordis is a very rare congenital malformation in which the heart is located outside the thorax. Reported prevalence of ectopia cordis is 0.5-1/100.000 . Ectopia cordis may present as an isolated malformation; however, it may also be accompanied by Cantrell's pentalogy. Termination of pregnancy has been offered for the cases diagnosed at early gestational age since neonatal surgery outcomes are generally poor. Some genetic abnormalities associated with ectopia cordis, have been described. Fetuses with ectopia cordis diagnosed prenatally should be evaluated for genetic abnormalities, which guide prenatal and postnatal management of cases. Here, a case of isolated ectopia cordis diagnosed by prenatal ultrasonography that was performed in the 18th week of pregnancy has been presented along with the discussion of the case based on the literature review.

ÖZET
Ektopia kordis, 0.5-1/100.000 sıklıkta nadir görülen, kalbin toraks dışında bulunması ile karakterize, bir konjenital anomalidir. Ektopia kordis izole bir anomali olabildiği gibi Cantrell pentalojisine eşlik eden bir anomali olarak da bulunabilir. Prenatal dönemde tanı konulan olgulara uygulanan neonatal cerrahi sonuçları genelde kötüdür ve erken gebelik haftalarında tanı alan olgulara gebelik sonlandırması önerilmektedir. Ektopia kordia anomalisine eşlik eden çeşitli genetik anormallikler tanımlanmıştır. Prenatal dönemde ektopia kordis tanısı alan fetuslara, prenatal ve postnatal takibin belirlenmesi için genetik değerlendirme yapılmalıdır. Bu yazıda kliniğimize 18. gebelik haftasında başvuran bir gebenin prenatal ultrasonografisinde saptanan izole ektopia kordis malformasyonlu fetus sunuldu ve konu literatür bilgileri eşliğinde tartışıldı.