4726 Viewed1317 Downloaded
Prenatal Diagnosis of a Rare Congenital Heart Disease: Shone's Complex: Case Report
Nadir Bir Konjenital Kalp Hastalığının Prenatal Tanısı: Shone Kompleksi
Aslıhan YAZICIOĞLUa, Özge Senem YÜCELa, Mert TURGALa, Özgür ÖZYÜNCÜa
aDepartment of Obstetrics and Gynecology, Hacettepe University Faculty of Medicine, Ankara
Turkiye Klinikleri J Gynecol Obst. 2013;23(2):134-7
Article Language: EN
Copyright Ⓒ 2024 by Türkiye Klinikleri. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
ABSTRACT
Congenital heart diseases are one of the most common congenital malformations identified in prenatal period and cause considerable anxiety for both parents and clinicians. Shone's complex is a rare congenital heart disease first described by Shone et al. The syndrome consists of four defects; a supravalvar mitral membrane, parachute mitral valve, subaortic stenosis and coarctation of aorta. An incomplete form has been described when only two or three of the components are recognized. In this report we present (with the informed consent of the patient) a prenatally diagnosed incomplete form of Shone's complex. Caring for these families would require input from a multidisciplinary team involving obstetricians, neonatologists, pediatric cardiologists and cardiovascular surgeons, which is also known as hybrid approach. For the well being of the patient this approach is thought to be essential.
ÖZET
Konjenital kalp hastalıkları prenatal dönemde en sık tespit edilen konjenital malformasyonlardan biri olup hem aile hem de hekimlerde endişeye neden olmaktadır. Shone kompleksi nadir görülen bir konjenital kalp hastalığı olup ilk defa Shone ve ark. tarafından tanımlanmıştır. Sendrom dört kusurdan meydana gelir; supravalvüler mitral membran, paraşüt mitral kapak, subaortik darlık ve aort koarktasyonu. Sendromun inkomplet formu, sendrom bileşenlerinin sadece iki ya da üç tanesinin bulunması ile tanımlanır. Burada, (hastanın bilgilendirilmiş onamı ile birlikte) prenatal dönemde tanı alan Shone kompleksin inkomplet formu sunulmaktadır. Bu ailelerin takibi; obstetrisyen, neonatalog, pediatrik kardiyolog ve kardiyovasküler cerrahlardan oluşan hibrid yaklaşım olarak da bilinen multidisipliner bir ekip çalışmasını gerektirmektedir. Hastanın iyiliği için bu yaklaşımın gerekli olduğu düşünülmektedir.