ABSTRACT
Von Willebrand disease, which has severe bleeding manifestations like intrapartum and postpartum hemorrhage, was first described by Erik von Willebrand in 1926. The replacement of plasma concentrates containing functional von Willebrand factor and factor VIII is the keystone of the treatment for the disorders due to the disease. A 21-year old nulliparous woman with von Willebrand's disease type 3 was referred to our clinic for perinatal management. Her routine pregnancy follow-up was problemless. At 38 weeks' gestational age, she delivered a 3140 g baby by vaginal route. She was given factor VIII at the labour and for the postpartum 3 days. One week later she suffered from heavy vaginal bleeding. At that time she was also given factor VIII with von Willebrand's factor, ristocetin co-factor and tranexamic acid for another 5 days. Because of the tendancy of the hemorrhage at the postpartum first week period, vaginal delivery of a patient with von Willebrand's disease should be monitored very closely.

ÖZET
İntrapartum ve postpartum hemoraji gibi ciddi kanama sorunları yaratabilecek bir durum olan Von Willebrand hastalığı, ilk olarak 1926 yılında Erik von Willebrand tarafından tanımlanmıştır. Bu hastalığa bağlı bozuklukların tedavisinde von Willebrand faktörü ve faktör VIII içeren plazma konsantrelerinin replasmanı ana rolü oynamaktadır. Von Willebrand hastalığı Tip 3 tanılı 21 yaşında nullipar bir gebe perinatal takip için kliniğimize yönlendirildi. Rutin takiplerinde bir sorun saptanmadı ve 38. gebelik haftasında vajinal yolla doğum yaptı. Doğum anında ve takip eden 3 gün boyunca faktör VIII tedavisi verildi. Doğumun 1. haftasında şiddetli vajinal kanama yakınmasıyla başvurdu. Faktör VIII içeren von Willebrand faktör, ristosetin ko-faktör ve traneksamik süresince verildi. İlk haftalardaki kanama yatkınlığı nedeniyle von Willebrand hastalığı olan lohusalar yakından takip edilmelidirler.