ÖZET
Amaç: SRPS (short rib polydactyly syndrome); ekstremitelerde kısalıkla karakterize cücelik, dar göğüs kafesi, kısa kostalar ve polidaktili ile kendini gösteren bir sendromdur. Olgu Sunumu: Bizim vakamızda yakın akraba evliliği yapmış olan çiftin tekrarlayan SRPS, tip II Majewski sendromu sunulmuştur. İki vakada da ultrasonografide küçük toraks, belirgin kısa kostalar, mikromeli, polidaktili ve yarık damak saptanmıştır. Doğum sonrası görünümleri prenatal tanıyı doğrulamıştır. Sonuçlar: Tanı konulduğu anda gebelik terminasyonu önerilmelidir. Böyle çocuk doğurmuş anneler bir sonraki gebeliklerinde tekrarlama riski açısından uyarılmalıdır

ABSTRACT
Objective: Short rib-polydactyly syndrome (SRPS) is manifested by short-limb dwarfism, short ribs with thoracic hypoplasia, and polydactyly. Case Report: In this report, a recurrent case of SRPS type II (Majewski) was diagnosed in a consanguineous couple. In two cases, sonography revealed a small thorax, markedly short ribs, micromelia, polydactyly, a cleft lip. The postnatal appearance and radiographs confirmed the prenatal diagnosis. Conclusions: The termination of pregnancy is justified at any gestation when diagnosed. The mother of an affected fetus must be told of the risks for subsequent pregnancies.