ÖZET
Elli üç yaşındaki hastanın bilateral labium majör, vulvanın sol laterali ve klitorisi tutan 18 x 7 cm boyutlarında kırmızı egzamatoid lezyonundan alınan "punch" biyopsi materyalinin patolojik incelemesi sonucunda adenokarsinomla beraber Paget hastalığı tanısı koyuldu. Sekonder malignansi varlığı sistemik tarama ile ekarte edildi. Vulva dışında odak saptanmayan hastaya radikal vulvektomi ve bilateral lenfadenektomi uygulandı. Cerrahi materyalinin patolojik incelemesi sonucunda Paget ile beraber adenokarsinom, eksizyon sınırına 5 mm mesafede bir mikroskobik Paget odağı ve lenf nodu metastazı tespit edildi. Nüks riskini azaltmak amacıyla postoperatif toplam doz 55 gray olacak şekilde radyoterapi verilen hasta 5 yıldır hastalıksız dönemdedir. Prognozda Paget hastalığının lokasyonu, dermal invazyon derinliği, tümör boyutları lenf nodu metastazı önemlidir. Radikal vulvektomi ve bilateral inguinofemoral lenfadenektomi tercih edilen tedavidir ve cerrahi sınır pozitif olan olgularda rekürrens riskini azaltmak için postoperatif radyoterapi  uygulanmaktadır.

ABSTRACT
A 53-year-old woman presented with an 18 x 7cm sized eczematoid red lesion involving bilateral labia major, vulva and clitoris. Pathologic examination of biopsy material revealed vulvar adenocarcinoma associated with Pagets disease. Secondary malignancies were ruled out after a systemic evaluation. Radical vulvectomy with bilateral lymphadenectomy was performed.  Histopathological examination confirmed Pagets disease with underlying adenocarcinoma. Lymph node metastasis was present and there was a microscopic focus of Pagets located at 5 mm distance from the excisional margin. A total dose of 55 gray radiotherpay was administered postoperatively to reduce the risk of recurrence The patient has been disease-free for 5 years. Location, depth of dermal invasion, tumor size and lymph node metastasis are important prognostic factors in Pagets disease. Current standart of care is radical vulvectomy with bilateral lymphadenectomy. Postoperative radiotherapy is indicated to reduce the risk of recurrence in cases with positive surgical margins.